Апластическая анемия: симптомы, лечение и причины заболевания

апластическая анемияАпластическая анемия – это редкое заболевание, при котором повреждается костный мозг и кроветворные стволовые клетки. Это происходит от нехватки всех трех типов клеток крови – красные кровяные клетки (анемия), белые кровяные клетки (лейкопения), и тромбоциты. Апластическая анемия – это неспособность стволовых клеток вырабатывать зрелые клетки крови. Какие же симптомы апластической анемии, а также причины заболевания существуют.

Эта болезнь распространена у молодых людей до 20 лет, хотя и у пожилых наблюдается такое заболевание. Причиной болезни может стать наследственность, иммунная болезнь, или от воздействия химических препаратов и радиации. Хотя в половине случаев причины заболевания все еще остаются неизвестными.

Получить окончательный диагноз можно при помощи биопсии костного мозга: нормальный костный мозг имеет от 30 до 70 % кровяных стволовых клеток, но при апластической анемии эти клетки исчезают и заменяются жиром.

Первоначально лечить такое заболевание следует при помощи иммунодепрессивных лекарственных препаратов, такие как антилимфоцитарный, либо антимоцитарный глобулин, в  сочетании с кортикостероидами и циклоспорином. Пересадка кроветворных стволовых клеток также используется, особенно для пациентов до 30 лет.

к содержанию ↑

Признаки и симптомы заболевания

Анемия может привести к недомоганию, бледности кожи, а также таким симптомам как учащенное сердцебиение. Низкое количество тромбоцитов, если оно присутствует, ассоциируется с увеличенным риском к кровоизлияниям, кровоподтекам и петехии. Низкое количество белых кровяных клеток может привести к разным видам опасных инфекций.

Причины

Апластическая анемия вызывается воздействием к химическим препаратам, лекарствам, инфекции и радиации и иммунной болезни, хотя точного диагноза в половине случаев еще не поставлено. Апластическая анемия (мкб 10) классифицируется в зависимости от клинической этимологии. Но есть случаи, когда последующие поколения будут приобретать такую болезнь от своих прародителей.

симптомы апластической анемииАпластическая анемия вызывается также воздействием к токсинам, таких как бензол, либо при использовании таких препаратов как:

  • Хлорамфенкол;
  • Карбамазелин;
  • Фелбамат;
  • фенитион;
  • Хенин;
  • Фенилбутазон.

На развитее заболевания также влияет ионизирующее излучение от радиоактивных материалов. Мари Кюри, известный ученый, которая работала в области радиоактивности, умерла от апластической анемии, проводя опыты с радиоактивными материалами – тогда негативные последствия ионизирующего излучения не были еще известны.

Апластическая анемия присутствует у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом. Еще одна известная причина заболевания – это аутоиммунное расстройство, когда белые кровяные клетки поглощают костный мозг. Краткосрочная апластическая анемия может стать результатом паровирусной инфекции. У людей, антиген Р (глобозид),  один из многих клеточных рецепторов,  который зависит от типа крови человека, является клеточным рецептором для паровирусного В 19 вируса, который вызывает эпителий эритермы у детей. Из-за того, что вирус поражает красные кровяные клетки в результате сродства к антигену Р, паровирус вызывает полное прекращение воспроизводства красных кровяных клеток. В большинстве случаев это незаметно, поскольку красные кровяные клетки живут в течении 120 дней, а падение в воспроизводстве незначительно влияет на общее количество уровня циркуляции кровяных клеток. У тех людей, у которых клетки вымирают рано, (серповидноклеточная анемия), паровирусная инфекция может привести к тяжелой форме анемии.

Чаще всего паровирус В19 ассоциируется с апластическим кризисом, который затрагивает только красные кровяные клетки. При апластической анемии клинические рекомендации необходимо учитывать.

Диагноз

Следует четко различать чистую аплазию кровяных клеток от апластической аплазии. Особенно обратить внимание следует на апластическую анемию тяжелой степени. При апластической анемии у пациента развивается панцитопения, что вызывает снижение всех формирующих элементов. В сравнении, аплазия красных кровяных клеток характеризируется уменьшением количества только красных кровяных клеток. Диагноз может быть подтвержден только при обследовании костного мозга. Перед такой процедурой пациент должен еще пройти анализ крови, включая полный анализ, а также анализ почечной фунции, ферментов печени, анализы функции щитовидной железы, витамина В 12, и уровня фолиевой кислоты.

Следующие анализы помогут определить дифференциальный диагноз  для апластической анемии:

  1. Биопсия костного мозга – для того, чтобы исключить другие причины панцетопении;
  2. История ятрогенного воздействия к цитоксической химиотерапии;
  3. Рентген, компьютерная томография, либо же ультразвуковое исследование (воспаленные лимфоузлы, почки и кости рук);
  4. Рентген грудной клетки (инфекции);
  5. Анализ печени – общее заболевание печени;
  6. Анализы на вирусы – вирусные инфекции;
  7. Витамин В 12 и анализы на фолиевую кислоту – нехватка витамина;
  8. Анализ крови на пароксизмальную гемоглобинурию;
  9. Анализ на антитела
к содержанию ↑

Лечение апластической анемии

лечение апластической анемииЛечение имунозависимой апластической анемии включает процесс подавления иммунной системы, а это возможно при ежедневном принятии лекарственных препаратов, а в более сложных случаях требуется даже пересадка костного мозга. Для апластической анемии анализ крови требуется постоянно. Пересаженный костный мозг заменяет клетки поврежденного костного мозга новыми клетками от подходящего донора. Сильнодействующие стволовые клетки в костном мозге восстанавливают все три типа кровяных клеток, и пациент таким образом получает новую иммунную систему, красные кровяные клетки и тромбоциты. Однако помимо риска в неудачной пересадке костного мозга, существует еще и риск того, что новые красные кровяные клетки будут распространяться по всему телу. У молодых людей с подходящим ЧЛС (человеческий лейкоцитарный антиген)  донором, пересадка костного мозга считается первоначальным лечением, а у тех, у кого нет такого подходящего донор, а им не избежать имунносупрессии (подавление иммунной системы).

Медицинская терапия апластической анемии включает курс антимоцитарного глобулина, и несколько месяцев лечения циклоспорином, чтобы изменить иммунную систему. Химиотерапия с использованием таких препаратов как циклофосамид может также быть эффективной при лечении заболевания, но более токсичной, чем в первом случае. Терапия антител, нацелена на Т-клетки, которые могут оказывать воздействие на костный мозг. Трехростковая апластическая анемия также требует определенного лечения, и считается опасным заболеванием. Кортикостероиды обычно неэффективны, хотя они улучшают сыворотку крови. Результаты лечения можно наблюдать примерно через полгода. Лечение с использованием циклофосмамида было прекращено из-за высокой частоты смертности среди пациентов – инфекция стала тому причиной. В прошлом, перед тем, как такие виды и способы лечений, упомянутые выше, стали доступными, пациентов с низким количеством лейкоцитов помещали в стерильные палаты.

к содержанию ↑

Клинические рекомендации

Требуются постоянные и полные анализы крови, чтобы определить находится ли пациент в состоянии ремиссии. У многих пациентов с ярко выраженной апластической анемией имеются клоны клеток, которые характерны для такого заболевания как пароксизмальная гемоглобинурия (анемия с тромбопенией и тромбозом.). Такая форма заболевания доминирует на протяжении долгого времени с постоянным проявлением внутрисосудистого гемолиза. Есть еще и другая форма заболевания как идиопатическая апластическая анемия. Анализы поточной цитометрии проводятся для пациентов с апластической анемией, чтобы отслеживать прогрессирование тромбоза.

 Прогноз

Тяжелые формы апластической анемии могут привести к летальному исходу. Современное лечение с использованием лекарственных препаратов и трансплантатов стволовых клеток, обуславливает пятилетний коэффициент выживаемости, что превышает 85 %. Люди молодого возраста имеют высокий уровень выживаемости.

Выживаемость после пересадки стволовых клеток варьируется, в зависимости от возраста и подходящего донора. Для пациентов, которые получили трансплантаты достигла 82% — это пациенты младше 20 лет, 72% — для пациентов от 20 до 40 лет, и приблизительно 50% для пациентов возрастом за 50 лет. Выживаемость лучше у пациентов, имеющих родственных доноров, и хуже выживаемость среди пациентов, имеющих неподходящих доноров.

Пожилые люди (которые склонны не выдерживать трансплантацию стволовых клеток), и люди, которые не могут найти подходящего донора, подвергаются процессу подавления иммунной системы.

Распространены также и рецидивы. Рецидив, при использовании циклоспорина, можно лечить повторным курсом терапии. В дополнении, 10-15% случаев апластической анемии тяжелой формы переходят в лейкемию.

Очень плохоПлохоСреднеХорошоОтлично (Пока оценок нет)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code